СРЕДИЗЕМНОМОРСКАЯ ЛИХОРАДКА

ОБЩЕЕ ОЗНАКОМЛЕНИЕ

Семейная средиземноморская лихорадка (FMF); Это наследственное заболевание, которое проявляется периодически повторяющейся высокой температурой и болями в животе, легких и суставах.

Семейная средиземноморская лихорадка, которая прогрессирует с воспалительными атаками, вызванными самим организмом по генетическим причинам, определяется как аутовоспалительное заболевание. Вкратце, воспалительное состояние без причины возникает из-за наследственной мутации гена, и иммунная система не может с этим справиться. Кроме того, амилоидоз, который наблюдается при заболевании, может вызывать накопление белка за пределами тканей, вызывая повреждение органов.

Семейная средиземноморская лихорадка обычно диагностируется в детстве. Окончательного лечения болезни не существует, и жалобы могут унести жизнь. Однако, благодаря лекарству на травах под названием «Колхицин», разработанному в 1970-х годах, жар и приступы боли можно контролировать и в значительной степени предотвращать. Пациенты могут вести здоровый образ жизни с небольшими приступами или без них с небольшой интенсивностью или без них.

Чтобы эффективно лечить болезнь, необходимо начинать прием медикаментов с ранней диагностики. Для этого следует внимательно следить за людьми с повторяющимися жалобами, иначе могут возникнуть задержки с постановкой диагноза. Диагноз, лечение и наблюдение за заболеванием проводит специалист-ревматолог.


Ранняя диагностика семейной средиземноморской лихорадки, которая является распространенной проблемой для здоровья в нашей стране, важна с точки зрения предотвращения повреждений и рисков для жизни путем своевременного начала лечения.


Причины:


Средиземноморская лихорадка - это генетическое заболевание, и в нашей стране ее заболеваемость высока. Евреи, армяне, арабы, итальянцы, греки и турки, проживающие в бассейне Средиземного моря, являются этническими группами, в которых болезнь наиболее распространена. Однако сегодня это можно увидеть и в других странах. Известно, что во всем мире насчитывается 10 000 больных средиземноморской лихорадкой.


Заболевание передается через рецессивный ген. Это можно увидеть у детей, родители которых имеют мутацию этого гена. Болезнь не проявляет симптомов у детей, у которых только один родитель является носителем, а другой здоров.


Ген, ответственный за заболевание, был определен в 1997 году, и сегодня болезнь определяется как «нарушение реакции организма на воспаление в результате мутаций в гене MEFV».

Мутация в гене MEFV предотвращает подавление воспаления в организме. Однако физиологические факторы, вызывающие приступ, неясны.


Симптомы:


Симптомы чаще всего возникают в детстве, и болезнь прогрессирует с периодами и приступами при отсутствии жалоб. Частота приступов непостоянна, между приступами пациент полностью здоров.


Приступы обычно длятся от 12 часов до 3 дней. У 90% пациентов первый приступ возникает в возрасте до 20 лет. Приступы эртрита, затрагивающие суставы, могут длиться неделями или месяцами.

На участках тела, покрытых оболочкой, наблюдаются рецидивирующая лихорадка, боль и повторяющиеся приступы воспаления, такие как брюшная полость, плевра и перикард. Они могут сопровождать лихорадку или быть без лихорадки. У некоторых пациентов могут наблюдаться кожные изменения и боли в мышцах. Основная особенность заболевания - рецидивирующая, эпизодическая, возможно, сопровождающаяся повышением температуры тела и болями в животе.


Иногда пациенты могут длительное время обходиться без приступов. Считается, что важную роль играют инфекции и стресс, хотя триггерные факторы обычно неизвестны.

Педиатрические пациенты часто выглядят очень больными во время приступа и не могут продолжать свою повседневную деятельность. Приступы достаточно серьезны, чтобы ребенок не ходил в школу.


Симптомы и признаки средиземноморской лихорадки:


- Рецидивирующая лихорадка (выше 38 ° C).


-Рецидивирующие боли в животе настолько сильны, что можно заподозрить аппендицит или боль в желчном пузыре.


-Проблемы с суставами (воспаление суставов-артрит)


-Грудная боль


-Красная сыпь, особенно под коленями и на стопах.


-Припухлость и болезненность в мошонке


-Увеличение частоты воспаления крови во время наблюдения.


После лихорадки и болей в животе наиболее частыми находками являются болезненные, болезненные и опухшие суставы. Обычно он исчезает самопроизвольно в течение нескольких дней или 1-2 недель. Лодыжки и колени наиболее подвержены поражению суставов семейной средиземноморской лихорадкой. Позже к заболеванию могут присоединиться бедра, запястья, плечи и локти соответственно. Пораженный сустав сильно опух и покраснел.


Боль в груди чаще всего односторонняя и наблюдается при лихорадке.


Методы диагностики

При ревматологических заболеваниях, аналогичных таким заболеваниям, как диабет, не всегда четкие показатели в крови.


Отличительная черта семейной средиземноморской лихорадки; Повторяющийся характер заболевания и усиление воспаления в организме во время рецидивов, соответствующие клинические симптомы и полное нормальное состояние пациента между приступами.





 Диагноз ставит врач, который отслеживает историю болезни пациента и эти жалобы.


Генетические тесты могут помочь в диагностике, но не являются окончательным диагностическим критерием.


Методы лечения

Колхицин - единственный препарат, который можно использовать для борьбы с приступами семейной средиземноморской лихорадки и, что более важно, для предотвращения развития амилоидоза. Это лекарство в форме таблеток уменьшает воспаление в организме и помогает предотвратить приступы. Ваш врач определит для этого наилучшую дозировку.

Доказано, что регулярное лечение колхицином снижает количество и тяжесть приступов у большинства пациентов и предотвращает развитие амилоида у всех пациентов.


В то время как приступы полностью исчезают у половины пациентов, частичное подавление достигается у 30-40%, а приступы полностью не контролируются примерно у 10%. Чтобы лекарство было эффективным, его нужно использовать регулярно в течение всей жизни, а не до или во время приступа.

Наиболее частые побочные эффекты препарата; вздутие живота, тошнота, спазмы в животе и диарея. Это происходит особенно при использовании в высоких дозах.


Помимо колхицина для лечения артрита врач может назначить нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), предотвращающие воспаление.


Самый важный риск, который может возникнуть при заболевании, - это тип заболевания, называемый амилоидозом, который вызван накоплением избыточного белка в тканях.

Если амилоидоз не развился у пациента до постановки диагноза, можно вести полностью здоровый образ жизни с помощью лекарств, не повреждая ни один орган. Поэтому важно проконсультироваться с врачом для ранней диагностики, особенно если есть семейный анамнез и рецидивирующая лихорадка.